1. Différence observée : La quantité de glycogène dans les cellules musculaires de l’enfant atteint est faible par rapport à celle chez l’enfant sain. Explication : Les enfants atteints de la maladie présentent un déficit dans le fonctionnement de l’enzyme glycogène synthétase →déficit dans la synthèse du glycogène dans la cellule musculaire → faible quantité de glycogène stocké dans leurs cellules musculaires. 2. Description : Dans le cas de l’exercice peu intense : la teneur en glycogène diminue progressivement de 100 UA à 70 UA au bout de deux heures de l’effort musculaire. Dans le cas de l’exercice modéré : la teneur en glycogène diminue rapidement de 100 UA à 40 UA au bout de deux heures de l’effort musculaire. Dans le cas de l’exercice intense : la teneur en glycogène diminue d’une façon très rapide de 100 UA à moins de 10 UA au bout de 90 min de l’effort musculaire. Déduction : La consommation du glycogène dans les cellules musculaires augmente avec l’augmentation de l’effort musculaire. 3. Explication : Augmentation de l’effort musculaire → Augmentation de la consommation d’ATP lors de la contraction musculaire → Activation des voies métaboliques de synthèse d’ATP dans les cellules musculaires (glycolyse, cycle de Krebs, réactions de la chaîne respiratoire, fermentation lactique) → augmentation de la consommation du glucose nécessaire à la synthèse d’ATP→ augmentation de la consommation du glycogène. 4. Explication: Les personnes souffrant de la maladie GSD-0 présentent un déficit dans le fonctionnement de la glycogène synthétase →la quantité de glycogène stocké dans les cellules musculaires est très faible →l’intolérance à l’effort musculaire.